〔EC 6.3.4.16〕氨甲酰磷酸合成酶(氨)：一种连接酶(合成酶)，催化下述反应：2ATP＋NH₃＋CO₂＋H₂O＝2ADP＋正磷酸盐＋氨基甲酰磷酸。主要存在于肝线粒体内。该反应是通过尿素循环合成尿素的第一步。该酶的缺乏是常染色体的隐性遗传，可致血氨过高(第二型)

氨基甲酰磷酸合酶[氨]