丙酮酸脱氢酶：一种多酶
复合物，
催化丙酮酸＋NAD＋＋CoA-SH＝乙酰CoA＋CO
2＋NADH的全部反应。此
复合酶由三种酶构成，即丙酮酸脱氢酶(硫辛酰胺)〔EC 1.2.4.1〕，二氢
硫辛酸乙酰转移酶〔EC 2.3.1.12〕和二氢硫辛酸脱氢酶〔EC 1.8.1.4〕；需要5个
辅因子，包括
焦磷酸硫胺素、脂肪酸、
辅酶A、
黄素腺嘌呤二核苷酸和NAD＋。所催化的反应在线粒体中进行，经三
羧酸循环产生
乙酰辅酶A供脂肪酸合成、乙酰化以及氧化成CO
2和水。缺乏此复合酶任一种成分，皆可造成
共济失调和精神运动性阻滞