〔EC 1.3.99.10〕异戊酰辅酶A脱氢酶：属氧化还原酶类，催化反应为3-甲基丁酰＝辅酶A＋泛醌(辅酶Q)＝3-甲基丁烯酰辅酶A＋泛醌醇。此酶为一黄素蛋白(flavoprotein)，利用亮氨酸为燃料须经此反应。缺乏此酶为常染色体隐性遗传，导致异戊酸血症