家族黑蒙性白痴:本术语用来表示数种在临床表现上以及在生物化学上各不相同的脂沉积症。先天型脂沉积症可能于出生后一个月内造成患者死亡。在组织中出现二涎酸神经节苷脂(disialoganglioside),G(D3),在大脑中有比正常浓度高出两倍的胆固醇。本病的婴儿型为Tay-Sachs病。婴幼儿迟发型起始于3~4岁之间,无种族的差异,无眼底改变,有樱桃红斑和视神经萎缩。本病的少年型是一种神经元蜡样质脂褐质病,在5~10岁期间发作,病程长,常于青春后期死亡。本病在斯堪的纳维亚人中比较常见。其症状表现有“盐和胡椒”色素变性(非典型性色素性视网膜炎),小脑性共济失调,多肌阵挛和痴呆。本病的成人型起病于18~20岁,其生物化学缺陷及临床进程与少年型相同。另见degeneration项下的lipidosis and cerebromacular degeneration