〔复gangliosidoses〕
神经节苷脂沉积症：一类
溶酶体贮积病，其特征为大多缺乏糖水解酶；神经苷脂GM
1或GM
2以及有关
糖脂或
低聚糖的贮积和进行性精神运动性衰退；常在婴儿或儿童期开始并常致死。神经节苷脂沉积症有两个
亚类。
神经节苷脂GM
1沉积症是缺乏酸性β-
半乳糖酶所致，特征为骨缺损、
骨髓内有泡沫
细胞、有空泡的
淋巴细胞、
内脏组织细胞增多和
构音障碍；它有三种主要类型：婴儿型或称1型或全身型；少年型或称2型；以及成年型或称3型。神经节苷脂GM
2沉积症有四种主要类型：Tay-Sachs病，由严重缺乏
己糖胺酶A所致；Sandhoff病，由严重缺乏己糖胺酶A和B所致；少年型神经节苷脂GM
2沉积症和成年型(慢性)神经节苷脂GM
2沉积症，这两型均由缺乏己糖胺酶A所致。见idiocy项下的amaurotic familial idiocy