epidermolysis acquisita
后天性表皮松解:同epidermolysis acquisita bullosa
epidermolysis bullosa
大疱性表皮松解:一组性质不一的慢性(多为遗传性)机械性大疱性皮病,可分为以下四大类:后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa)、营养不良性大疱性表皮松解(epidermolysis bullosadystrophi-ca)、单纯性大疱性表皮松解(epidermolysis bullosa simplex)和结合性大疱性表皮松解(junctional epidermolysis bullosa);又称遗传性大疱性表皮松解(epidermolysis bullosa hereditaria)
epidermolysis bullosa, acquired; epidermolysis bullosa acquisita
后天性大疱性表皮松解:见于成人,有遗传性传递的证据,伴发于糖尿病、结核病、淀粉样变性、结肠炎和多发性骨髓瘤以及青霉胺治疗时,这种水疱最常发生在手足受压区,但也可发生于身体任何部位,痊愈后遗留萎缩性瘢痕和粟粒疹(milia);常见指甲营养障碍和口腔粘膜病灶。有证据表明,真皮-表皮基膜的真皮侧有免疫球蛋白沉积
epidermolysis bullosa dystrophica
营养不良性大疱性表皮松解:一种全身型的大疱性表皮松解,常见于新生儿或婴儿早年,特征为原水疱区萎缩,愈后有严重瘢痕形成和出现指甲营养障碍或消失。属常染色体显性或隐性遗传。又称dermatolytic bullous dermatosis
epidermolysis bullosa dystrophica, albopapuloid
白丘疹样营养不良性大疱性表皮松解:营养不良性大疱性表皮松解的Pasini变型
epidermolysis bullosa dytrophica, dominant
显性营养不良性大疱性表皮松解:一种相对较轻的常染色体显性型营养不良性大疱性表皮松解,有两种主要变型:Pasini(白丘疹样)变型是两型中较重的一型,常见于新生儿或婴儿期,特征为广泛性水疱,愈后留有萎缩性瘢痕,主要限于关节和四肢的皮肤,但有时为全身性;躯干出现自发性肉色瘢痕样(白丘疹样)病损,常出现于成年期;多侵犯粘膜,包括口腔、食道和咽部粘膜。Cockayne-Touraine(发育不良或增生性)变型,常发生于婴幼儿,特征为角化病损,可见鳞癣性(ichthyotic)改变,一般限于四肢,愈后遗留肥大而非萎缩性瘢痕;另见sydrome项下Barts syndrome
epidermolysis bullosa dystrophica, dysplastic,
发育不良性营养不良性大疱性表皮松解:显性营养不良性大疱性表皮松解的Cockayne-Touralne变型
epidermolysis bullosa dystrophica, polydysplastic
多种发育不良性营养不良性大疮性表皮松解:同隐性营养不良性大疮性表皮松解(recessiveepidermolysis bullosa dystrophica)
epidermolysis bullosa dystrophica, recessive
隐性营养不良性大疱性表皮松解:营养不良性大疱性表皮松解的常染色体隐性型,往往比显性型更严重,特征为出生时或婴儿早期出现广泛的全身性(包括粘膜)剥脱性出血性糜烂和水疱,愈后食道狭窄(可影响进食),发生萎缩性瘢痕,由于指趾融合(手足呈连指手套样畸形)及关节屈曲性挛缩而使活动受限
epidermolysis bullosa hereditaria
遗传性大疱性表皮松解:同epidermolysis bullosa
epidermolysis bullosa, junctional
结合性大疱性表皮松解:出生时或新生儿期发生的一种常染色体隐性疾患,临床特征为严重的全身性大疱,特别在口周、头皮、腿、尿布区和躯干,表皮广泛剥脱(可因继发感染而死于败血症),指甲营养不良和牙发育不良;幸存者常发现发育迟缓和顽固性贫血。电镜下可见基细胞质膜和基膜间有一裂面
epidermolysis bullosa fetalis
致死性大疱性表皮松解:同junctional epidermolysisbullosa
epidermolysis bullosa simplex
单纯性大疱性表皮松解:一种显性遗传,相对良性而无瘢痕形成的大疱性表皮松解,最常侵及四肢,往往在生命的初几年发生,到成年期发疱停止。有全身性和局限性二型
epidermolysis bullosa simplex, generalized
全身性单纯性大疱性表皮松解:单纯性大疱性表皮松解的一种类型,出生时或婴儿早期发生,病灶由水疱(vesicles)、大疱(bullosa)和粟粒疹(milia)组成,常位于反复遭受不严重外伤的部位,如肘部、膝部和手足
epidermolysis bullosa simplex, localized
局限性单纯性大疱性表皮松解:大疱性表皮松解的一种类型,主要局限于手足,特别是掌和跖,出现在婴儿或稍后期,常伴有多汗症。可因非寻常性损伤(如过长距离的行走)而加剧;又称Weber-Cockayne syndrome
toxic bullosa epidermolysis
中毒性大疱性表皮松解:同中毒性表皮坏死松解(toxic epidermal necrolysis)