皮质酮甲基氧化酶缺乏：类固醇生成紊乱，因缺乏皮质酮18-单加氧酶而使醛固酮生物合成障碍，导致盐份流失。可分为两型：Ⅰ型由于皮质酮羟化减少致使皮质酮及脱氧皮质酮聚集，Ⅱ型则因18羟中间产物氧化减少导致生物及皮质酮水平的增高；又称18-羟化酶缺乏(18-hydroxylase defi cien cy)